O retinoblastoma é um câncer ocular raro que se desenvolve na retina, estrutura localizada no fundo do olho e fundamental para a visão. Embora possa afetar um ou os dois olhos, a doença oncológica ocorre principalmente em crianças pequenas e costuma ser diagnosticada nos primeiros anos de vida.
Apesar de raro na população geral, considera-se que o retinoblastoma é o tumor maligno intraocular mais comum da infância. Cerca de 95% dos casos têm diagnóstico concluído até os 5 anos de idade, segundo o Instituto Nacional de Câncer (INCA).
Um dos sinais mais característicos é a leucocoria, alteração em que a pupila apresenta um reflexo branco, popularmente conhecido como “olho de gato”.
O diagnóstico precoce é fundamental, pois aumenta as possibilidades de controlar o câncer e, quando possível, preservar o olho e a visão.
O que causa o retinoblastoma?
O desenvolvimento do retinoblastoma está relacionado principalmente a alterações no gene RB1, um gene supressor tumoral que participa do controle da multiplicação das células.
Quando sua função se perde por determinadas alterações genéticas, as células da retina podem começar a se multiplicar de maneira descontrolada e dar origem ao tumor.
Existem formas hereditárias e não hereditárias da doença. No retinoblastoma hereditário, uma alteração no gene RB1 está presente nas células germinativas e pode ter como origem genética um dos pais ou surgir pela primeira vez na criança. Casos com tumores nos dois olhos ou múltiplos tumores apresentam maior associação com a forma hereditária.
Já na forma não hereditária, as alterações relacionadas ao desenvolvimento do câncer surgem nas células da retina e não tem como origem os pais do paciente.
Por isso, quando existe suspeita de uma forma hereditária, o aconselhamento genético pode ser importante para avaliar a criança e compreender o risco para outros familiares.
Quem tem retinoblastoma pode ficar cego?
Sim, o retinoblastoma pode comprometer a visão, mas isso não significa que toda criança com a doença ficará cega.
O impacto visual depende de fatores como tamanho e localização do tumor, comprometimento de um ou dos dois olhos, extensão da doença e momento em que o tratamento se inicia.
Atualmente, o tratamento possui três grandes objetivos: salvar a vida da criança, preservar o olho sempre que possível e conservar o máximo de visão possível.
Em tumores pequenos e diagnosticados precocemente, podem existir maiores possibilidades de preservação ocular e visual. Entretanto, nos casos em que o tumor é muito grande ou o olho não pode ser preservado com segurança, sua retirada cirúrgica pode ser necessária.
Entenda quais são os sinais e sintomas do retinoblastoma
O principal sinal de alerta do retinoblastoma é a leucocoria, caracterizada pelo aparecimento de um reflexo branco na pupila.
Percebe-se a alteração em algumas fotografias com flash ou em determinadas condições de iluminação. Em vez do reflexo avermelhado normalmente observado na pupila, um dos olhos pode aparecer esbranquiçado.
Outros sinais que merecem atenção incluem:
- Estrabismo, quando os olhos ficam desalinhados;
- Redução ou dificuldade visual;
- Dor nos olhos;
- Vermelhidão ocular;
- Sensibilidade exagerada à luz;
- Inchaço ao redor do olho.
Em situações mais avançadas, podem surgir alterações como glaucoma, aumento do globo ocular, projeção do olho para frente e outras manifestações relacionadas à progressão do tumor.
Esses sinais não significam necessariamente que a criança tenha câncer ocular, pois também podem ocorrer em outras condições oftalmológicas. No entanto, precisam ser investigados por um profissional de saúde.
Qual é a idade mais comum de descobrir o retinoblastoma?
O retinoblastoma é característico da primeira infância. De acordo com o INCA, aproximadamente 95% dos casos são diagnosticados até os 5 anos, e a maioria ocorre por volta dos 2 anos.
A idade também pode variar conforme a apresentação da doença. Crianças com retinoblastoma nos dois olhos, chamado de retinoblastoma bilateral, costumam desenvolver manifestações mais cedo, frequentemente durante o primeiro ano de vida.
Por isso, alterações oculares em bebês e crianças pequenas, especialmente leucocoria e estrabismo, não devem ser ignoradas.
O retinoblastoma tem cura?
Sim. O retinoblastoma é uma doença com altas possibilidades de cura quando se faz a identificação precocemente e trata-se adequadamente.
Segundo informações disponibilizadas pelo INCA para profissionais de saúde, o diagnóstico precoce permite remissão em cerca de 90% dos casos. Além de aumentar as chances de controlar a doença, descobrir o tumor em uma fase inicial pode ampliar as possibilidades de preservação do olho e da visão.
Por outro lado, atrasos no diagnóstico podem permitir o crescimento do câncer e sua disseminação para estruturas próximas ou outras partes do organismo, tornando o tratamento mais complexo.
É por isso que reconhecer rapidamente sinais como leucocoria e estrabismo é tão importante.
Quando o câncer é considerado avançado?
No retinoblastoma, uma distinção importante é entre a doença intraocular e extraocular.
No retinoblastoma intraocular, o câncer permanece dentro do olho. Ele pode estar restrito à retina ou atingir outras estruturas oculares, mas ainda não se disseminou para tecidos externos ao globo ocular ou órgãos distantes.
Já o retinoblastoma extraocular ocorre quando o câncer ultrapassa os limites do olho. A doença pode atingir estruturas da órbita e, em situações metastáticas, alcançar outras regiões do organismo.
Entre os locais que podem ser comprometidos estão o sistema nervoso central, ossos, medula óssea e outros órgãos. A extensão da doença é avaliada durante o estadiamento e influencia diretamente a estratégia de tratamento.
Qual exame detecta câncer no olho?
A investigação do retinoblastoma envolve principalmente uma avaliação oftalmológica detalhada da retina, além de exames complementares quando necessários.
Uma ferramenta importante para a detecção precoce é o Teste do Reflexo Vermelho (TRV), popularmente conhecido como teste do olhinho. Ele pode ajudar a identificar alterações que precisam ser investigadas, mas, sozinho, não estabelece o diagnóstico definitivo de retinoblastoma.
Quando existe suspeita, a criança passa por avaliação especializada. O diagnóstico pode envolver exame do fundo do olho com a pupila dilatada (que em crianças pequenas pode ser realizado sob anestesia) e ultrassonografia ocular.
Além disso, o médico solicita exames de imagem de acordo com cada situação para avaliar melhor a extensão da doença.
Leva-se em conta também o histórico familiar, principalmente quando há possibilidade de retinoblastoma hereditário.
Como é o tratamento para retinoblastoma?
O tratamento é individualizado e depende de características como idade da criança, tamanho e localização do tumor, presença da doença em um ou nos dois olhos e extensão do câncer.
Entre as possibilidades terapêuticas estão:
- Quimioterapia;
- Quimioterapia intra-arterial;
- Quimioterapia intravítrea;
- Crioterapia;
- Tratamentos com laser/termoterapia;
- Radioterapia em situações selecionadas;
- Cirurgia para retirada do olho, chamada enucleação.
Em alguns casos, opta-se pela quimioterapia para reduzir o tamanho do tumor e permitir a aplicação de tratamentos locais.
A escolha da estratégia parte de uma equipe especializada em oncologia pediátrica e oncologia ocular, considerando que preservar a vida da criança é a prioridade, seguida da tentativa de preservar o olho e a visão quando isso puder ser feito com segurança.
Quando é caso cirúrgico?
A cirurgia utilizada no tratamento do retinoblastoma chama-se enucleação e consiste na retirada do globo ocular afetado.
Indica-se esse procedimento principalmente quando o tumor intraocular é muito grande e não existe uma possibilidade segura de preservar o olho ou quando outras características da doença tornam essa abordagem necessária.
Nos casos diagnosticados mais cedo, tratamentos conservadores podem permitir o controle do tumor sem a retirada do olho. Por isso, a indicação cirúrgica não é igual para todas as crianças e depende de avaliação especializada.
Quando a enucleação é necessária, o objetivo principal é controlar o câncer e proteger a vida da criança.
FAQ: dúvidas frequentes sobre retinoblastoma
Câncer no olho pode se espalhar?
Sim. O retinoblastoma pode ultrapassar o olho e atingir estruturas próximas ou outras partes do organismo. Quando ocorre disseminação para órgãos ou tecidos distantes, há doença metastática. Entre os locais que podem ser atingidos estão sistema nervoso central, ossos e medula óssea.
O diagnóstico precoce é fundamental justamente para tratar a doença antes que ela avance.
Qual é a idade mais comum para retinoblastoma?
O retinoblastoma ocorre principalmente em crianças pequenas. Cerca de 95% dos casos atingem pacientes até os 5 anos, com muitos diagnósticos acontecendo por volta dos 2 anos. Casos bilaterais costumam aparecer ainda mais cedo.
Como fica o olho de quem tem câncer?
No retinoblastoma, a alteração mais conhecida é a pupila esbranquiçada, chamada de leucocoria ou “olho de gato”. Também podem aparecer estrabismo, vermelhidão, dificuldade visual e, em casos avançados, aumento ou projeção do globo ocular.
A aparência do olho, entretanto, não é suficiente para diagnosticar câncer. Alterações oculares devem ser avaliadas por um profissional.
O retinoblastoma é hereditário?
Nem sempre. Existem formas hereditárias e não hereditárias do retinoblastoma. Alterações no gene RB1 estão envolvidas no desenvolvimento da doença, mas a maneira como essas alterações surgem varia entre os pacientes.
Nos casos com suspeita de predisposição hereditária, o acompanhamento e o aconselhamento genético podem ajudar a avaliar os riscos para a criança e seus familiares.
O reflexo branco em fotos significa retinoblastoma?
Não necessariamente. Um reflexo branco na pupila pode ocorrer por diferentes motivos e uma fotografia isolada não permite diagnosticar câncer.
Entretanto, quando a pupila branca aparece repetidamente, especialmente sempre no mesmo olho, a alteração deve ser investigada. A leucocoria é o principal sinal associado ao retinoblastoma e merece avaliação médica.
O teste do olhinho detecta retinoblastoma?
O Teste do Reflexo Vermelho pode ajudar na detecção precoce de alterações oculares, inclusive alterações que levantem suspeita de retinoblastoma. Porém, ele não confirma sozinho o diagnóstico.
Diante de um resultado alterado ou de sinais suspeitos, a criança precisa ser encaminhada para avaliação oftalmológica especializada.
Retinoblastoma pode aparecer nos dois olhos?
Sim. O câncer pode afetar apenas um olho (unilateral) ou os dois (bilateral). Os casos bilaterais geralmente aparecem mais cedo e estão mais associados à forma hereditária da doença.
Adulto pode ter retinoblastoma?
O retinoblastoma é um câncer característico da infância e a grande maioria dos diagnósticos ocorre antes dos 5 anos.
Sua ocorrência em adultos é excepcionalmente rara. Por isso, alterações oculares em adultos precisam ser investigadas considerando outras doenças, inclusive outros tipos de câncer ocular.
