A Malformação de Dandy-Walker é uma anomalia congênita rara do desenvolvimento do sistema nervoso central, caracterizada por alterações estruturais na região da fossa posterior do crânio, que comprometem principalmente o cerebelo e o quarto ventrículo.
A Síndrome de Dandy-Walker pode aparecer de forma clara no paciente ou mesmo passar despercebida. Geralmente, ela é detectada ainda na gestação, por ultrassom, ou nos primeiros 2 anos de vida da criança. Em caso mais leve, a síndrome pode ser identificada somente na fase adulta.
Essa é uma condição considerada rara pois tem incidência de cerca de 1 para 25/30 mil nascidos vivos.
O que é síndrome de Walter?
O que causa a Síndrome de Dandy-Walker ainda não é de total conhecimento. O quadro clínico pode variar amplamente, dependendo da gravidade da malformação e da presença de outras alterações neurológicas associadas.
As principais características anatômicas da Síndrome de Dandy-Walker incluem:
- Hipoplasia ou agenesia do vermis cerebelar
- Dilatação cística do quarto ventrículo
- Aumento do tamanho da fossa posterior
Os sintomas da Síndrome de Dandy-Walker geralmente se manifestam na primeira infância. Isso pode ser observado pelo atraso no desenvolvimento motor e aumento progressivo do crânio. Em crianças mais velhas, pode ocorrer uma pressão intracraniana, e por isso a constante presença de dores de cabeça.
Os sinais e sintomas mais frequentes incluem:
- Macrocefalia (aumento do perímetro cefálico)
- Atraso no desenvolvimento neuropsicomotor
- Alterações no equilíbrio e coordenação motora
- Convulsões em alguns casos
O que pode causar hipoplasia cerebelar e todos esses sintomas descritos são alterações hereditárias e congênitas. Ou seja, a Síndrome de Dandy-Walker tem causa genética, podendo estar associada a trissomia do 13, 18 ou 21 ou a deleções no cromossomo 3 ou 6.
Diagnóstico:
O diagnóstico pode ser realizado ainda na gestação, ou seja, por meio da ultrassonografia morfológica, sendo confirmado por exames de imagem mais específicos, como ressonância magnética de crânio, que detalham melhor as alterações da fossa posterior e estruturas cerebelares.
Tratamento e Prognóstico:
O manejo é multidisciplinar e direcionado conforme as manifestações clínicas:
- Fisioterapia e terapia ocupacional para suporte motor;
- Fonoaudiologia para reabilitação de funções oromotoras e linguagem;
- Intervenção neurocirúrgica quando indicado (derivação ventrículo-peritoneal para controle da hidrocefalia).
O prognóstico é variável e depende da extensão da malformação e da presença de outras malformações associadas ou síndromes genéticas.
O acompanhamento precoce e contínuo com equipes especializadas é essencial para promover o melhor desenvolvimento possível e qualidade de vida à criança.
A Síndrome de Dandy Walker tem cura?
Não existe cura para a má formação em si da Síndrome de Dandy-Walker. No entanto, é possível controlar os sintomas e minimizar complicações da doença com os cuidados certos e especializados.
O tratamento deve ser individualizado, e isso pode incluir o controle da hidrocefalia através de cirurgias, o acompanhamento multidisciplinar e, claro, o acompanhamento genético.
O futuro da criança com a Síndrome de Dandy-Walker depende de alguns fatores:
- Se há o diagnóstico da hidrocefalia
- Se existem outras doenças genéticas associadas
- Qual é o comprometimento do cerebelo
- Acesso precoce a um acompanhamento especializado.
