A Encefalomielite Disseminada Aguda (ADEM) é uma doença inflamatória desmielinizante rara, geralmente imunomediada, que afeta o sistema nervoso central, constituído pelo encéfalo e pela medula espinhal. Também pode haver comprometimento dos nervos ópticos.
Ela acontece quando uma resposta inadequada do sistema imunológico provoca inflamação e danifica a mielina, camada que protege as fibras nervosas e ajuda na transmissão dos impulsos nervosos.
O quadro costuma surgir de maneira rápida, muitas vezes alguns dias ou semanas após uma infecção, e pode causar febre, dor de cabeça, sonolência, confusão mental, fraqueza muscular, alterações da visão e dificuldade para caminhar. A ADEM é mais frequente em crianças, mas também pode ocorrer em adolescentes e adultos.
Embora os sintomas possam ser intensos e exijam atendimento hospitalar, a maioria dos pacientes apresenta recuperação importante com o tratamento adequado.
Entenda, a seguir, o que causa a ADEM, quais são os principais sinais, como é feito o diagnóstico e quais tratamentos podem ser indicados.
O que é infecção ADEM?
A expressão “infecção ADEM” não é tecnicamente correta, porque a ADEM não é uma infecção causada diretamente por vírus, bactérias ou outros microrganismos. Trata-se de uma doença inflamatória desmielinizante, geralmente de origem autoimune.
Em muitos casos, porém, a ADEM aparece depois de uma infecção viral ou bacteriana. Isso pode levar à impressão de que o agente infeccioso atingiu diretamente o cérebro.
Na realidade, acredita-se que a infecção funcione como um gatilho para uma reação desregulada do sistema imunológico, que passa a atacar componentes da mielina.
O termo “aguda” indica que os sintomas começam e evoluem rapidamente. “Disseminada” significa que a inflamação pode atingir diferentes áreas do sistema nervoso central, enquanto “encefalomielite” se refere ao comprometimento do cérebro e da medula espinhal.
O que causa a Encefalomielite Disseminada Aguda?
A causa exata da Encefalomielite Disseminada Aguda ainda não é totalmente conhecida. O que se sabe é que a doença envolve uma resposta imunológica anormal contra a mielina.
Com frequência, os sintomas aparecem após uma infecção respiratória ou gastrointestinal. Diversos vírus e, com menor frequência, bactérias já foram relatados antes do início da ADEM. Entretanto, a associação temporal não significa necessariamente que aquele microrganismo seja a causa direta da inflamação neurológica.
Raramente, casos de ADEM foram relatados após a vacinação. Entretanto, a ocorrência temporal não comprova uma relação causal, e a associação entre vacinação e ADEM permanece uma questão que deve ser avaliada com base nas evidências disponíveis. A vacinação deve seguir as recomendações das autoridades de saúde, e eventuais preocupações devem ser discutidas individualmente com um profissional de saúde.
Por isso, qualquer análise de possível relação com uma vacina deve ser feita individualmente por profissionais de saúde, sem interromper o calendário vacinal por conta própria.
Algumas pessoas com apresentação clínica de ADEM apresentam anticorpos contra a glicoproteína da mielina do oligodendrócito, chamados anticorpos anti-MOG ou MOG-IgG.
Nesses casos, o médico pode investigar a doença associada ao anticorpo anti-MOG, conhecida como MOGAD. A presença desse anticorpo pode influenciar o acompanhamento e a avaliação do risco de novos episódios.
A interpretação do MOG-IgG, vale lembrar, deve ocorrer em conjunto com os achados clínicos e radiológicos.
Sintomas de Encefalomielite Aguda Disseminada (ADEM)
Os sintomas de Encefalomielite Aguda Disseminada geralmente se desenvolvem ao longo de horas ou dias. O quadro pode começar com febre, dor de cabeça, náuseas ou vômitos e evoluir com manifestações neurológicas.
Entre os possíveis sinais e sintomas da ADEM estão:
- Sonolência excessiva, irritabilidade ou redução do nível de consciência;
- Confusão mental e mudanças repentinas de comportamento;
- Fraqueza em um lado do corpo ou nos braços e nas pernas;
- Dificuldade para caminhar, falta de equilíbrio ou perda de coordenação;
- Formigamento ou alterações da sensibilidade;
- Visão embaçada, perda visual ou dor ao movimentar os olhos;
- Dificuldade para falar ou engolir;
- Rigidez no pescoço;
- Convulsões;
- Perda do controle da urina ou do intestino, quando há comprometimento da medula;
- Dificuldade para respirar nos casos mais graves.
Uma característica relevante é a encefalopatia, isto é, uma alteração do funcionamento cerebral que pode provocar confusão, comportamento incomum, sonolência intensa ou diminuição da consciência.
Em crianças, a encefalopatia, caracterizada por alteração da consciência ou do comportamento não explicada por febre, é um dos critérios fundamentais para o diagnóstico de ADEM. A avaliação também considera a apresentação neurológica, os achados da ressonância magnética e a evolução clínica e radiológica ao longo do acompanhamento.
Como os sintomas podem se parecer com os de meningite, encefalite infecciosa, acidente vascular cerebral e outras emergências neurológicas, o paciente deve receber avaliação médica imediata. Confusão súbita, convulsão, fraqueza, perda visual ou redução da consciência são sinais para procurar um serviço de emergência.
ADEM x sinais de demência: quais são as diferenças?
As alterações cognitivas da ADEM podem ser confundidas com sinais de demência, mas as condições são diferentes. Na ADEM, a confusão e as mudanças de comportamento aparecem de modo agudo, em horas ou dias, como parte de uma inflamação do sistema nervoso central. Esse quadro é mais bem descrito como encefalopatia.
A demência, por sua vez, é uma síndrome caracterizada pelo declínio persistente de funções cognitivas, como memória, linguagem e capacidade de realizar atividades do cotidiano. Em geral, sua evolução é progressiva e ocorre ao longo de meses ou anos, embora existam diferentes causas e formas de apresentação.
Além disso, a ADEM frequentemente vem acompanhada de sinais neurológicos focais, como fraqueza, perda de equilíbrio, alteração visual ou convulsões.
Com o controle da inflamação, a confusão mental provocada pela doença pode regredir. Portanto, apresentar desorientação durante um episódio de ADEM não significa que a pessoa tenha demência.
ADEM tem cura?
Não há uma resposta única para a pergunta “ADEM tem cura?”, mas o prognóstico costuma ser favorável. A ADEM é geralmente monofásica, ou seja, ocorre em um único episódio, e a maioria dos pacientes apresenta recuperação completa ou quase completa após o tratamento.
A melhora pode começar em poucos dias, mas a recuperação neurológica pode continuar por semanas ou meses.
Algumas pessoas permanecem com sequelas, como fraqueza, alterações da visão, problemas de coordenação, dificuldades de atenção, memória ou comportamento. Casos graves podem provocar incapacidade permanente e, raramente, levar à morte.
Mesmo depois da melhora, o acompanhamento com neurologista é importante. Novos sintomas ou novas lesões em exames de imagem podem exigir uma reavaliação do diagnóstico, inclusive para investigar MOGAD, esclerose múltipla, neuromielite óptica ou outra doença inflamatória desmielinizante.
ADEM é uma doença autoimune?
Sim. A ADEM é considerada uma doença imunomediada, mais especificamente uma doença inflamatória desmielinizante imunomediada, de provável mecanismo autoimune. Isso porque o sistema de defesa passa a atacar, por engano, a mielina do sistema nervoso central.
A inflamação prejudica a comunicação entre o cérebro, a medula e outras partes do corpo, originando os sintomas neurológicos.
Apesar de frequentemente ocorrer depois de uma infecção, a ADEM não costuma ser consequência da multiplicação do microrganismo no tecido cerebral.
Essa distinção é importante porque infecções do sistema nervoso podem exigir antivirais ou antibióticos, enquanto a ADEM é tratada principalmente com medicamentos que reduzem a resposta inflamatória. Antes de iniciar a imunoterapia, a equipe médica avalia e trata possíveis infecções conforme o quadro clínico.
Encefalite autoimune deixa sequelas?
Sim, uma encefalite autoimune pode deixar sequelas, mas isso varia conforme a causa, a gravidade, a rapidez do diagnóstico e a resposta ao tratamento.
Alterações de memória, comportamento, linguagem, movimento, sono e ocorrência de crises epilépticas podem persistir em alguns pacientes.
Entretanto, encefalite autoimune e ADEM não são sinônimos. A ADEM é predominantemente uma doença desmielinizante que pode causar encefalopatia. As encefalites autoimunes formam outro grupo de doenças, muitas vezes associado a anticorpos que afetam receptores ou proteínas dos neurônios.
Ambas podem exigir internação, investigação especializada e reabilitação, mas os exames e as estratégias de tratamento podem ser diferentes.
Encefalite x encefalomielite
A diferença principal está nas estruturas atingidas:
- Encefalite: inflamação predominante do cérebro;
- Mielite: inflamação da medula espinhal;
- Encefalomielite: inflamação que envolve o cérebro e a medula espinhal.
Na ADEM, também pode haver comprometimento dos nervos ópticos. Os sintomas dependem da localização das lesões e podem incluir alterações de consciência, visão, força, sensibilidade, equilíbrio, controle urinário e respiração.
Qual é o prognóstico da ADEM?
O prognóstico da ADEM é favorável para a maioria dos pacientes, especialmente quando o diagnóstico e o tratamento ocorrem rapidamente. Muitas crianças recuperam as funções neurológicas, embora cansaço, mudanças de comportamento, lentidão para processar informações e dificuldades de atenção possam persistir e precisar de acompanhamento.
O resultado individual depende da intensidade da inflamação, das regiões do sistema nervoso afetadas, da idade, das complicações e da resposta ao tratamento. Pacientes com dificuldade respiratória, coma, edema cerebral importante ou lesões extensas podem precisar de cuidados intensivos.
ADEM costuma ser um evento único. Quando há recorrência, sintomas atípicos ou aparecimento de novas lesões após o período esperado, o neurologista pode repetir a ressonância magnética e solicitar exames adicionais para verificar se existe outra condição desmielinizante.
O acompanhamento pode envolver neurologia, fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia, neuropsicologia e apoio escolar, conforme as necessidades do paciente.
Qual exame de sangue detecta encefalopatia?
Não existe um exame de sangue único que detecte encefalopatia ou confirme a ADEM. Encefalopatia é um termo amplo para alteração do funcionamento do cérebro e pode ter causas infecciosas, inflamatórias, metabólicas, tóxicas ou autoimunes.
Na suspeita de ADEM, a investigação costuma reunir:
- Avaliação clínica e exame neurológico;
- Ressonância magnética do cérebro e, quando indicado, da medula espinhal, para identificar áreas de inflamação e desmielinização;
- Punção lombar, com análise do líquido cefalorraquidiano, para procurar sinais de inflamação e ajudar a excluir infecções;
- Exames de sangue para investigar infecções, alterações metabólicas e outras causas;
- Pesquisa de anticorpos específicos, como MOG-IgG e, conforme o caso, AQP4-IgG;
- Eletroencefalograma quando há convulsões ou alteração importante da consciência.
O diagnóstico é feito pela combinação dos sintomas, do exame neurológico e dos resultados dos exames, além da exclusão de outras doenças. Um resultado isolado não deve ser interpretado sem avaliação especializada.
Qual é o principal tratamento da ADEM?
O principal tratamento da ADEM costuma ser a administração de corticosteroide em dose alta pela via intravenosa, geralmente metilprednisolona, para reduzir a inflamação.
Depois, o médico pode orientar corticoide por via oral, com redução gradual da dose. O esquema depende da idade, do peso, da gravidade e da resposta clínica.
Quando a resposta ao corticoide não é suficiente ou seu uso não é adequado, podem ser consideradas outras terapias, como:
- Imunoglobulina humana intravenosa (IVIG);
- Plasmaférese, procedimento que remove do plasma componentes envolvidos na resposta imunológica;
- Outros imunoterápicos em situações graves ou resistentes, definidos pela equipe especializada.
Também podem ser necessários medicamentos para controlar convulsões, suporte respiratório e medidas de prevenção de complicações.
Após a fase aguda, fisioterapia, terapia ocupacional, fonoaudiologia e acompanhamento neuropsicológico podem ajudar na recuperação das funções afetadas.
O tratamento deve ser realizado em ambiente hospitalar e orientado por neurologista. Corticoides e outros imunoterápicos não devem ser usados por conta própria, pois podem causar efeitos adversos e agravar algumas infecções.
Perguntas frequentes sobre ADEM
ADEM é contagiosa?
Não. A ADEM não é transmitida de uma pessoa para outra. Uma infecção que antecede o quadro pode ser contagiosa, dependendo do microrganismo, mas a reação inflamatória contra a mielina não é.
ADEM pode voltar?
Na maioria das vezes, a ADEM ocorre uma única vez. Um novo episódio é possível, mas exige investigação cuidadosa, porque a recorrência pode estar relacionada a MOGAD ou indicar outro diagnóstico.
ADEM é o mesmo que esclerose múltipla?
Não. As duas doenças podem causar desmielinização, mas a ADEM costuma ser um episódio agudo com encefalopatia, especialmente em crianças. A esclerose múltipla geralmente apresenta lesões e episódios separados no tempo e não costuma causar encefalopatia no início. A diferenciação exige avaliação clínica, ressonância e acompanhamento.
ADEM é mais comum em crianças?
Sim. A condição ocorre principalmente na infância, embora pessoas de qualquer idade possam desenvolvê-la. Em adultos, o diagnóstico também deve considerar diversas outras causas de inflamação e alterações neurológicas agudas.
Quanto tempo dura a recuperação da ADEM?
O tempo varia. Alguns pacientes melhoram poucos dias após o início do tratamento, enquanto a recuperação completa pode levar semanas ou meses. Reabilitação e acompanhamento cognitivo podem ser necessários quando permanecem dificuldades motoras, visuais, comportamentais ou de aprendizagem.
Quando procurar atendimento médico?
Procure atendimento de emergência diante de confusão súbita, sonolência incomum, convulsão, desmaio, fraqueza, dificuldade para caminhar, perda de visão, alteração da fala ou redução do nível de consciência. Esses sinais têm várias causas possíveis e precisam de avaliação imediata.
