A Síndrome de Evans é considerada uma doença rara, que ocorre quando o próprio sistema de defesa do corpo ataca diferentes tipos de células do sangue. Os problemas mais comuns são:
- A destruição dos glóbulos vermelhos (causando anemia) e a das plaquetas (que ajudam na coagulação do sangue).
- Em alguns casos, os glóbulos brancos também são afetados.
No início, a Síndrome de Evans era considerada uma doença sem causa conhecida e só era diagnosticada quando outras doenças eram descartadas. No entanto, hoje se sabe que, em cerca da metade dos casos, ela está ligada a outras doenças ou condições, como infecções (hepatite C e HIV), lúpus, problemas no sistema imunológico e alguns tipos de câncer no sangue.
A Síndrome de Evans é uma doença considerada rara. Um recente estudo feito na Dinamarca analisou casos entre 1977 e 2017 e identificou apenas 242 pacientes presentes com a doença. Estima-se que surjam entre 1 a 9 novos casos por milhão de pessoas no mundo a cada ano, o que confirma sua raridade.
Dados epidemiológicos indicam, por exemplo, que a doença costuma aparecer mais em pessoas entre 50 e 60 anos de idade, sendo um pouco mais comum em mulheres. Cerca de metade dos casos da síndrome está relacionada a outras condições, como infecções, problemas no sistema imunológico (especialmente em crianças), doenças autoimunes (como o lúpus e a artrite reumatoide), cânceres do sangue e transplantes de medula óssea.
O que é a Doença de Evans? Entendendo a síndrome rara
A Síndrome de Evans, ou Síndrome de Evans-Fisher, é uma doença autoimune rara e complexa, caracterizada por uma combinação de duas ou mais citopenias autoimunes, ou seja, condições que levam ao próprio sistema imunológico atacar diferentes tipos de células do sangue.
A primeira vez que a Síndrome de Evans foi registrada foi em 1951, através dos estudos de dois norte-americanos, chamados Robert S. Evans e Wilma R. Duane. Os casos clínicos que levaram a identificação da doença na época permitiu a descoberta de um padrão incomum de doenças autoimunes hematológicas coexistindo no mesmo paciente, o que motivou estudos posteriores sobre a base imunológica dessas condições combinadas.
Algumas condições que estão bastante ligadas com a Síndrome de Evans é a Anemia Hemolítica Autoimune (AIHA), a trombocitopenia imune (PTI) e raramente a neutropenia autoimune (NIA).
Por isso, as manifestações clínicas da Síndrome de Evans são bem associadas aos sintomas da anemia hemolítica: palidez, icterícia, insuficiência cardíaca, hematomas, sangramentos muco cutâneo e letargia. Além disso, o paciente pode apresentar linfadenopatia, hepatomegalia e esplenomegalia.
A intensidade desses sintomas varia conforme o nível de anemia e do curso do tratamento, ou seja, se o paciente está seguindo o tratamento na íntegra.
Cada paciente reage de forma diferente a doença, fazendo com que alguns sinais e sintomas apareçam em uns e outros não. O risco de desenvolver uma neoplasia é desconhecido, devido aos baixos níveis de registros dessa doença e sua raridade.
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Diagnóstico da Doença de Evans
O diagnóstico clínico da Síndrome de Evans se dá pela realização de um hemograma para a identificação de achados laboratoriais.
Há também, o teste de antiglobulina e mielograma para avaliação do paciente. Porém, a identificação desta síndrome é difícil, devido a semelhança a outras alterações patológicas. Assim, o diagnóstico é feito pela exclusão de outras patologias, inclusive processos contagiosos e doenças malignas e autoimunes.
É importante destacar que o diagnóstico pode ser mais difícil em casos secundários, especialmente quando há associação com a doença PTI. Nesses casos, o teste de Coombs é o método mais indicado e amplamente utilizado para esclarecer o quadro.
Síndrome de Evans é uma doença grave?
A Síndrome de Evans é considerada uma doença rara e potencialmente grave, pois se trata de uma condição autoimune crônica em que o sistema imunológico ataca as próprias células sanguíneas.
A gravidade da doença também é avaliada devido ao risco de complicações: a destruição contínua dessas células pode causar sintomas como cansaço extremo, sangramentos, infecções frequentes, icterícia e risco de sangramentos internos.
Como primeira linha de tratamento usa-se corticosteroides acompanhado de metilprenisolona.
Esse tipo de tratamento normalmente tem caráter transitório sendo responsável pela maioria dos casos onde, segundo um estudo realizado em 2017, em Lisboa, com 42 pacientes, somente 09 tiveram respostas completas, enquanto o restante teve respostas passageiras necessitando da terapêutica de segunda linha.
Na segunda linha são usados a ciclosporina, azatioprina, ciclofosfamida. Danasci sendo este último utilizado aos corticosteroides em menor dose. Devido a união desses medicamentos torna-se difícil a utilidade terapêutica e a comparação de cada um.
Há ainda terapias alternativas como transplante de células estaminais (TCE) hematopoiética, que estão sendo relativamente eficientes, porém, com efeitos adversos.
Riscos e limitações:
- É um procedimento de alto risco, com possibilidade de complicações graves como infecções, rejeição do enxerto e doença do enxerto contra o hospedeiro (GVHD).
- Exige um doador compatível e centros especializados.
Por isso, só é indicado em situações bem avaliadas por uma equipe multidisciplinar, geralmente em crianças ou jovens com doença em estágio mais grave.
Diagnóstico precoce
Com diagnóstico precoce e acompanhamento especializado, muitos pacientes conseguem controlar os sintomas e levar uma vida relativamente normal.
A medicina de precisão, com testes genéticos e imunológicos, tem avançado na identificação de causas associadas e possibilidades terapêuticas mais específicas.
FURLANETTO, Celina Almeida; SILVA, Patrício Francisco da; VIEIRA, Silvana Lima. Tricotando os vasos sanguíneos – prática aplicada à anatomia para estudantes de enfermagem. In: SILVA, Patrício Francisco da; VIEIRA, Silvana Lima (Org.). Enfermagem: contextualizando a educação em saúde – volume 2. São Paulo: Editora Científica Digital, 2022. Cap. 18.
NUNES, S. Henrique; SANTOS-SILVA, M. A. dos; VAZ, R. André. Síndrome de Evans na evolução de doença autoimune: relato de caso. Revista De Saúde, v. 14, n. 1, p. 41–45, 2023. Disponível em: https://doi.org/10.21727/rs.v14i1.3345.
SANTOS, João Grade. Síndrome de Evans e Lúpus Eritematoso Sistémico: Estado da arte de uma associação incomum. Dissertação de Mestrado. Faculdade de Medicina Lisboa, 2017.
